Kaj je akromegalija: opis, znaki, preprečevanje bolezni

Akromegalija je stanje telesa, pri katerem so nekateri deli telesa patološko povečani. Bolezen je povezana s prekomerno proizvodnjo rastnega hormona (somatotropnega hormona). Ta proces je posledica tumorskih lezij prednje hipofize.

Eden od resnih zapletov akromegalije lahko postane sladkorna bolezen, ki še dodatno poslabša potek bolezni.

Praviloma se bolezen manifestira pri ljudeh v odrasli dobi in je značilna za znatno povečanje nekaterih obraznih značilnosti. Poleg tega bodo opazili simptome:

  • povečanje stopal in rok;
  • redne bolečine v glavi;
  • bolečine v sklepih;
  • spolno in reproduktivno disfunkcijo.

Visoka raven rastnega hormona je vzrok za prezgodnjo umrljivost bolnikov z različnimi povezanimi boleznimi.

Akromegalija se začne razvijati takoj po ustavitvi rasti telesa. Simptomi bolezni se povečujejo postopoma in po dolgem času se opazno spremeni videz bolnika. Če govorimo o časovnem okviru, se bolezen diagnosticira šele 7 let po njenem začetku.

Acromegaly enako prizadene moške in ženske. Povprečna starost bolnikov je 40-60 let.

Ta bolezen je precej redka in jo opazimo pri približno 40 osebah na vsak milijon prebivalcev.

Vzroki bolezni

Kot smo že omenili, je proizvodnja somatotropnega hormona posledica dela človeške hipofize. V otroštvu je hormon odgovoren za nastanek kosti in okostja mišic ter linearno rast. Pri odraslih nadzira telesno presnovo:

  1. ogljikovi hidrati;
  2. lipid;
  3. vodna sol.

Produkcijo rastnega hormona regulira hipotalamus, ki proizvaja specifične neurosekrete:

  • somatoliberin;
  • somatostatina.

Če govorimo o normi, se koncentracija somatotropina v človeški krvi 24 ur zelo razlikuje. Najvišja raven hormona sega v predhodno ure.

Bolniki z akromegalijo bodo utrpeli ne le povečanje rastnega hormona v krvi, temveč tudi težave z ustreznim ritmom njegove proizvodnje. Celice hipofize (njen sprednji lobe) ne morejo poslušati vpliva hipotalamusa in se pojavi njihova hitra rast.

Aktivna proliferacija hipofiznih celic je vzrok za benigno neoplazmo - adenoma hipofize, ki zelo hitro proizvaja somatotropin. Velikost žleznega tumorja lahko preseže prostornino same žleze. Poleg tega so normalne celice hipofize stisnjene in uničene.

V približno polovici primerov s tumorjem hipofize nastane le somatotropin. Pri 30 odstotkih bolnikov je bila opažena dodatna proizvodnja prolaktina, preostali bolniki pa bodo utrpeli izločanje:

  • A-podenote;
  • luteiniziranje;
  • tirotropni;
  • folikle stimulirajočih hormonov.

V 99 odstotkih primerov bo adenom hipofize vzrok za akromegalijo. Vzroki za adenom:

  1. tumorji v hipotalamusu;
  2. poškodbe glave;
  3. sinusitis (vnetje sinusov) v kroniki.

Naslednost ima pomembno vlogo pri razvoju bolezni, ker so najbolj pogosto sorodniki akromegalije.

Pri otrocih in mladostnikih se v ozadju hitre rasti pojavi gigantizem. Zanj je značilno prekomerno in relativno enakomerno povečanje kosti, tkiv in vseh notranjih organov.

Takoj, ko se otrokova fiziološka rast ustavi in ​​okostje postane okostenelo, se razmerja telesa, kot je akromegalija, začnejo slabšati (nesorazmerno odebelitev kosti, povečanje notranjih organov) in značilne motnje v presnovnih procesih.

Ko se začnejo opažati simptomi bolezni, se takoj odkrije hipertrofija parenhima in strome nekaterih organov:

  1. črevesje;
  2. srca;
  3. trebušna slinavka;
  4. jetra;
  5. pljuča;
  6. vranica.

To so težave s trebušno slinavko, ki so vzrok za razvoj sladkorne bolezni pri teh bolnikih. Rast vezivnega tkiva postane predpogoj za sklerotične spremembe v zgoraj navedenih organih, povečanje pomembnih nevarnosti za nastanek tumorskega razvoja. To so lahko benigne ali maligne endokrine neoplazme.

Faze bolezni

Za bolezen so značilni trajni in počasni tokovi. Simptomi bodo izraženi glede na stopnjo bolezni:

  • preakromegalija - prvi simptomi so praviloma blagi. V tej fazi je bolezen zelo težko identificirati. To je mogoče le na podlagi kazalnikov analize krvi za somatotropni hormon in računalniško tomografijo možganov;
  • hipertrofična faza - začetek jasne manifestacije simptomov akromegalije;
  • stopnja tumorja - bolnik začne čutiti simptome zoženja v sosednjih delih možganov (povečanje intrakranialnega pritiska, pa tudi težave z živci in očmi);
  • kaheksija - izid bolezni (izčrpanost).

Simptomi bolezni

Simptomi akromegalije bolezni so lahko posledica prekomerne koncentracije hormona somatotropina ali vpliva adenoma hipofize na optične živce in bližnje možganske strukture.

Prekomerna rast rastnega hormona povzroča značilne spremembe v videzu bolnikov in poglabljanje obraznih značilnosti. To je lahko povečanje ličnic, spodnje čeljusti, obrvi, ušes in nosu. Z naraščanjem spodnje čeljusti je opaziti deformacijo ugriza zaradi neskladja med režami med zobmi.

Bolezen lahko zaznamuje znatno povečanje jezika (makroglosija). Hipertrofija jezika povzroča spremembe v glasu. Lahko se začnejo pomembni problemi z glasnicami in grlom. Vse to se zgodi skoraj neopaženo s samim bolnikom.

Poleg teh simptomov je za akromegalijo značilno zgoščevanje prstnih prstov, bistveno povečanje kosti lobanje, stopal in rok.

Ko se ta proces razvije, je treba kupiti klobuke in rokavice več velikosti, kot je bilo prej..

Bolezen povzroča poškodbe skeletov:

  1. ukrivljenost hrbtenice;
  2. povečanje velikosti prsnega koša;
  3. ekspanzijo med reberi.

Zaradi hipertrofije hrustanca in vezivnega tkiva je opaziti omejeno gibanje sklepov in artralgijo. Zaznavajo se npr. Pojavljanje sladkorne bolezni, na primer pretirano uriniranje.

Če ni zdravljenja, bolezen povzroča prekomerno potenje in izločanje sebuma, kar je posledica povečanega dela ustreznih žlez. Koža pri takih bolnikih se zgosti, zgosti in se še vedno lahko zbira v gube na glavi pod lasmi.

V primeru akromegalije se mišice in notranji organi povečajo. Bolniki začnejo trpeti zaradi:

  • šibkost;
  • povečana utrujenost;
  • postopno zmanjšanje zmogljivosti.

V tem kontekstu se razvije miokardna hipertrofija, ki se izmenjuje z miokardiodistrofijo in hitro naraščajočim srčnim popuščanjem.

Približno 1/3 bolnikov bo imelo težave s krvnim tlakom. 90 odstotkov bo razvil tako imenovani sindrom apneje v spanju. To patološko stanje je neposredno povezano s hipertrofijo mehkih tkiv dihal, kot tudi z motnjami v normalnem delovanju dihalnega centra.

Pogosto bolezen moti normalno spolno funkcijo. Pri ženski polovici bolnikov se bo z znatnim presežkom prolaktina in pomanjkanjem gonadotropina razvila menstrualna okvara in neplodnost. Označena bo galaktoreja - stanje, v katerem se mleko sprošča iz mlečnih žlez v odsotnosti nosečnosti in dojenja.

V približno 30 odstotkih moških se bo spolna funkcija znatno zmanjšala. Poleg tega so ti simptomi vzrok za diabetes insipidus. Ta bolezen se pojavi v ozadju visokega izločanja antidiuretičnega hormona.

Z rastjo novotvorb v hipofizi in stiskanjem živčnih končičev se bodo pojavili naslednji simptomi:

  • dvojno videnje;
  • omotica;
  • izguba ali delna izguba sluha;
  • odrevenelost zgornjih in spodnjih okončin;
  • bolečine v čelu in ličnicah;
  • fotofobija;
  • pogosto gagging.

Bolniki z akromegalijo imajo večje tveganje za razvoj tumorjev v ščitnici, maternici in prebavnem traktu, zlasti če ni zdravljenja.

Kaj bi lahko bili zapleti?

Potek akromegalije bolezni pogosto spremlja razvoj resnih zapletov iz skoraj vseh organov. Najpogosteje so lahko takšne bolezni:

  • arterijska hipertenzija;
  • srčno popuščanje;
  • srčna hipertrofija;
  • miokardne distrofije.

V skoraj tretjini primerov se pojavi sladkorna bolezen tipa 1 ali celo druga vrsta toka. Poleg diabetesa se lahko začne pljučni emfizem in jetrna distrofija. Če zdravljenja ni, potem se pri hiperprodukciji rastnih dejavnikov pojavijo tumorji v različnih organih. Tumorji so lahko benigni ali maligni.

Kaj je potrebno za identifikacijo akromegalije?

Kot smo že omenili, lahko v zgodnjih fazah to bolezen ugotovimo le naključno. Če je akromegalija prisotna več kot 5 let, se v takih poznih fazah lahko pojavi sum na povečanje nekaterih delov telesa in na zgoraj opisane simptome.

Če sumite na akromegalijo, se posvetujte z zdravnikom endokrinologom. Priporoča, da se sprejmejo ustrezni testi za potrditev ali izključitev predlagane diagnoze.

Glavna laboratorijska merila za ugotavljanje bolezni so nekatere komponente krvi:

  • IGF I (insulinu podoben rastni faktor);
  • somatotropnega hormona (izvaja se zjutraj takoj po testu koncentracije glukoze).

Zdravljenje

Pri akromegaliji bo zdravljenje namenjeno doseganju remisije bolezni z odpravo prekomerne rasti somatotropina in normalizacijo koncentracije IGF І.

Zdravljenje bolezni v sodobni medicini in zlasti v endokrinologiji lahko temelji na:

  • zdravila;
  • sevanje;
  • kirurški;
  • kombinirane metode.

Za popravljanje krvne slike je treba jemati somatostatinske analoge, ki zavirajo nastajanje rastnega hormona. Poleg tega bolezen zahteva zdravljenje, ki temelji na spolnih hormonih, agonistih dopamina.

Najbolj učinkovita metoda zdravljenja bo kirurška. Vključuje odstranitev tumorjev na dnu lobanje skozi sfenoidno kost.

Če je adenom majhen, bo v približno 85 odstotkih primerov zdravljenje prineslo normalizacijo in remisijo.

Pri pomembnih velikostih tumorjev bo pozitivna dinamika po prvem kirurškem posegu v približno 30% primerov. Ni izključeno med operacijo in smrtjo

Kakšna je napoved?

Če zdravljenja akromegalije ni, se bo pojavila invalidnost bolnika. Tudi pri dovolj aktivni in delovni starosti obstaja velika nevarnost nenadne smrti pacienta. Redko taki ljudje lahko živijo do 60 let. Praviloma bo smrt posledica težav s srcem in krvnimi žilami.

Rezultat delovanja majhnih adenomov bo uspešnejši. Pogostost recidivov v takšnih primerih je veliko nižja kot pri odstranjevanju velikih tumorjev.

Kako se izogniti?

Odlična preventiva akromegalije bo temeljita preiskava žarišč nidi-žrela okužb in njihovega zdravljenja ter izogibanje poškodb glave. Zgodnje odkrivanje bolezni in uvedba rastnega hormona v normalno mejo bosta priložnost za preprečevanje številnih zapletov in povzročanje dolgotrajne remisije.

Oglejte si video: The unheard story of David and Goliath. Malcolm Gladwell (Junij 2019).